Kanker Pada Darah

 Leukemia (Kanker Sel Darah)

 Leukemia Limfositik Akut

 Leukemia Mieloid

 Penyakit Hodgkin

 Limfoma Non-Hodgkin

 Limfoma Burkitt

 Mieloma Multipel

 Leukemia Mielositik Kronik

 Leukemia Limfositik Kronik

Leukemia (Kanker Sel Darah)

Leukemia adalah kanker dari sel-sel darah.

PENYEBAB

Leukemia biasanya mengenai sel-sel darah putih.
Penyebab dari sebagian besar jenis leukemia tidak diketahui.
Virus menyebabkan beberapa leukemia pada binatang (misalnya kucing).

Virus HTLV-I (human T-cell lymphotropic virus type I), yang menyerupai virus penyebab AIDS, diduga merupakan penyebab jenis leukemia yang jarang terjadi pada manusia, yaitu leukemia sel-T dewasa.

Pemaparan terhadap penyinaran (radiasi) dan bahan kimia tertentu (misalnya benzena) dan pemakaian obat antikanker, meningkatkan resiko terjadinya leukemia.
Orang yang memiliki kelainan genetik tertentu (misalnya sindroma Down dan sindroma Fanconi), juga lebih peka terhadap leukemia.

Sel darah putih berasal dari sel stem di sumsum tulang.
Leukemia terjadi jika proses pematangan dari stem sel menjadi sel darah putih mengalami gangguan dan menghasilkan perubahan ke arah keganasan.

Perubahan tersebut seringkali melibatkan penyusunan kembali bagian dari kromosom (bahan genetik sel yang kompleks).
Penyusunan kembali kromosom (translokasi kromosom) mengganggu pengendalian normal dari pembelahan sel, sehingga sel membelah tak terkendali dan menjadi ganas.

Pada akhirnya sel-sel ini menguasai sumsum tulang dan menggantikan tempat dari sel-sel yang menghasilkan sel-sel darah yang normal.
Kanker ini juga bisa menyusup ke dalam organ lainnya, termasuk hati, limpa, kelenjar getah bening, ginjal dan otak.

Terdapat 4 jenis utama leukemia, yang diberi nama berdasarkan kecepatan perkembangan penyakit dan jenis sel darah putih yang terkena:

Jenis	Perkembangan penyakit	Sel darah putih yang terkena
Leukemia Limfositik (limfoblastik) Akut	Cepat	Limfosit
Leukemia Mieloid (mielositik, mielogenous, mieloblastik, mielomonositik) Akut	Cepat	Mielosit
Leukemia Limfositik Kronik termasuk sindroma S?zary dan leukemia sel berambut)	Lambat	Limfosit
Leukemia Mielositik (mieloid, mielogenous, granulositik) Kronik	Lambat	Mielosit

Leukemia Limfositik Akut

Leukemia Limfositik Akut (LLA) adalah suatu penyakit yang berakibat fatal, dimana sel-sel yang dalam keadaan normal berkembang menjadi limfosit berubah menjadi ganas dan dengan segera akan menggantikan sel-sel normal di dalam sumsum tulang.

LLA merupakan leukemia yang paling sering terjadi pada anak-anak.
Leukemia jenis ini merupakan 25% dari semua jenis kanker yang mengenai anak-anak di bawah umur 15 tahun.
Paling sering terjadi pada anak usia antara 3-5 tahun, tetapi kadang terjadi pada usia remaja dan dewasa.
Sel-sel yang belum matang, yang dalam keadaan normal berkembang menjadi limfosit, berubah menjadi ganas.
Sel leukemik ini tertimbun di sumsum tulang, lalu menghancurkan dan menggantikan sel-sel yang menghasilkan sel darah yang normal.

Sel kanker ini kemudian dilepaskan ke dalam aliran darah dan berpindah ke hati, limpa, kelenjar getah bening, otak, ginjal dan organ reproduksi; dimana mereka melanjutkan pertumbuhannya dan membelah diri.
Sel kanker bisa mengiritasi selaput otak, menyebabkan meningitis dan bisa menyebabkan anemia, gagal hati, gagal ginjal dan kerusakan organ lainnya.
PENYEBAB
Sebagian besar kasus tampaknya tidak memiliki penyebab yang pasti.
Radiasi, bahan racun (misalnya benzena) dan beberapa obat kemoterapi diduga berperan dalam terjadinya leukemia.
Kelainan kromosom juga memegang peranan dalam terjadinya leukemia akut.

Faktor resiko untuk leukemia akut adalah:
- sindroma Down- memiliki kakak/adik yang menderita leukemia- pemaparan oleh radiasi (penyinaran), bahan kimia dan obat.

GEJALA

Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal menghasilkan sel darah merah dalam jumlah yang memadai, yaitu berupa:- lemah dan sesak nafas, karena anemia (sel darah merah terlalu sedikit)
- infeksi dan demam karena, berkurangnya jumlah sel darah putih
- perdarahan, karena jumlah trombosit yang terlalu sedikit.

Pada beberapa penderita, infeksi yang berat merupakan pertanda awal dari leukemia; sedangkan pada penderita lain gejalanya lebih ringan, berupa lemah, lelah dan tampak pucat.

Perdarahan yang terjadi biasanya berupa perdarahan hidung, perdarahan gusi, mudah memar dan bercak-bercak keunguan di kulit.
Sel-sel leukemia dalam otak bisa menyebabkan sakit kepala, muntah dan gelisah; sedangkan di dalam sumsum tulang menyebabkan nyeri tulang dan sendi.

DIAGNOSA

Pemeriksaan darah rutin (misalnya hitung jenis darah komplit) bisa memberikan bukti bahwa seseorang menderita leukemia.Jumlah total sel darah putih bisa berkurang, normal ataupun bertambah; tetapi jumlah sel darah merah dan trombosit hampir selalu berkurang.

Sel darah putih yang belum matang (sel blast) terlihat di dalam contoh darah yang diperiksa dibawah mikroskop.
Biopsi sumsum tulang hampir selalu dilakukan untuk memperkuat diagnosis dan menentukan jenis leukemia.

PENGOBATAN

Tujuan pengobatan adalah mencapai kesembuhan total dengan menghancurkan sel-sel leukemik sehingga sel noramal bisa tumbuh kembali di dalam sumsum tulang.
Penderita yang menjalani kemoterapi perlu dirawat di rumah sakit selama beberapa hari atau beberapa minggu, tergantung kepada respon yang ditunjukkan oleh sumsum tulang.

Sebelum sumsum tulang kembali berfungsi normal, penderita mungkin memerlukan:
- transfusi sel darah merah untuk mengatasi anemia
- transfusi trombosit untuk mengatasi perdarahan
- antibiotik untuk mengatasi infeksi.

Beberapa kombinasi dari obat kemoterapi sering digunakan dan dosisnya diulang selama beberapa hari atau beberapa minggu.
Suatu kombinasi terdiri dari prednison per-oral (ditelan) dan dosis mingguan dari vinkristin dengan antrasiklin atau asparaginase intravena.

Untuk mengatasi sel leukemik di otak, biasanya diberikan suntikan metotreksat langsung ke dalam cairan spinal dan terapi penyinaran ke otak.

Beberapa minggu atau beberapa bulan setelah pengobatan awal yang intensif untuk menghancurkan sel leukemik, diberikan pengobatan tambahan (kemoterapi konsolidasi) untuk menghancurkan sisa-sisa sel leukemik.
Pengobatan bisa berlangsung selama 2-3 tahun.

Sel-sel leukemik bisa kembali muncul, seringkali di sumsum tulang, otak atau buah zakar.
Pemunculan kembali sel leukemik di sumsum tulang merupakan masalah yang sangat serius. Penderita harus kembali menjalani kemoterapi.
Pencangkokan sumsum tulang menjanjikan kesempatan untuk sembuh pada penderita ini.

Jika sel leukemik kembali muncul di otak, maka obat kemoterapi disuntikkan ke dalam cairan spinal sebanyak 1-2 kali/minggu.
Pemunculan kembali sel leukemik di buah zakar, biasanya diatasi dengan kemoterapi dan terapi penyinaran.

PROGNOSIS

Sebelum adanya pengobatan untuk leukemia, penderita akan meninggal dalam waktu 4 bulan setelah penyakitnya terdiagnosis.
Lebih dari 90% penderita penyakitnya bisa dikendalikan setelah menjalani kemoterapi awal.

Banyak penderita yang mengalami kekambuhan, tetapi 50% anak-anak tidak memperlihatkan tanda-tanda leukemia dalam 5 tahun setelah pengobatan. Anak berusia 3-7 tahun memiliki prognosis paling baik.

Anak-anak atau dewasa yang jumlah sel darah putih awalnya kurang dari 25.000 sel/mikroL darah cenderung memiliki prognosis yang lebih baik daripada penderita yang memiliki jumlah sel darah putih lebih banyak.

Leukemia Mieloid

Leukemia Mieloid (mielositik, mielogenous, mieloblastik, mielomonositik, LMA) Akut adalah penyakit yang bisa berakibat fatal, dimana mielosit (yang dalam keadaan normal berkembang menjadi granulosit) berubah menjadi ganas dan dengan segera akan menggantikan sel-sel normal di sumsum tulang.

Leukemia ini bisa menyerang segala usia, tetapi paling sering terjadi pada dewasa.

Sel-sel leukemik tertimbun di dalam sumsum tulang, menghancurkan dan menggantikan sel-sel yang menghasilkan sel darah yang normal.
Sel kanker ini kemudian dilepaskan ke dalam aliran darah dan berpindah ke organ lainnya, dimana mereka melanjutkan pertumbuhannya dan membelah diri.
Mereka bisa membentuk tumor kecil (kloroma) di dalam atau tepat dibawah kulit dan bisa menyebabkan meningitis, anemia, gagal hati, gagal ginjal dan kerusakan organ lainnya.

PENYEBAB
Pemaparan terhadap radiasi (penyinaran) dosis tinggi dan penggunaan beberapa obat kemoterapi antikanker akan meningkatkan kemungkinan terjadinya LMA.

GEJALA
Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal menghasilkan sel darah yang normal dalam jumlah yang memadai.
Gejalanya berupa:
- lemah
- sesak nafas
- infeksi
- perdarahan
- demam.

Gejala lainnya adalah sakit kepala, muntah, gelisah dan nyeri tulang dan sendi.

DIAGNOSA
Hitung jenis darah merupakan bukti pertama bahwa seseorang menderita leukemia.

Sel darah putih muda (sel blast) akan terlihat dalam sediaan darah yang diperiksa dibawah mikroskop.

Biopsi sumsum tulang hampir selalu dilakukan untuk memperkuat diagnosis dan menentukan jenis leukemia.

Leukemia mieloid akut

PENGOBATAN
Tujuan pengobatan adalah menghancurkan semua sel leukemik sehingga penyakit bisa dikendalikan.
LMA hanya memberikan respon terhadap obat tertentu dan pengobatan seringkali membuat penderita lebih sakit sebelum mereka membaik. Penderita menjadi lebih sakit karena pengobatan menekan aktivitias sumsum tulang, sehingga jumlah sel darah putih semakin sedikit (terutama granulosit) dan hal ini menyebabkan penderita mudah mengalami infeksi.

Mungkin diperlukan transfusi sel darah merah dan trombosit.

Pada kemoterapi awal biasanya diberikan sitarabin (selama 7 hari) dan daunorubisin (selama 3 hari).
Kadang diberikan obat tambahan (misalnya tioguanin atau vinkristin) dan prednison.

Setelah tercapai remisi, diberikan kemoterapi tambahan (kemoterapi konsolidasi) beberapa minggu atau beberapa bulan setelah pengobatan awal.

Biasanya tidak diperlukan pengobatan untuk otak.
Pencangkokan tulang bisa dilakukan pada penderita yang tidak memberikan respon terhadap pengobatan dan pada penderita usia muda yang pada awalnya memberikan respon terhadap pengobatan.

PROGNOSIS

50-85% penderita LMA memberikan respons yang baik terhadap pengobatan.
20-40% penderita tidak lagi menunjukkan tanda-tanda leukemia dalam waktu 5 tahun setelah pengobatan; angka ini meningkat menjadi 40-50% pada penderita yang menjalani pencangkokan sumsum tulang.

Prognosis yang paling buruk ditemukan pada:
- penderita yang berusia diatas 50 tahun
- penderita yang menjalani kemoterapi dan terapi penyinaran untuk penyakit lain. 

Penyakit Hodgkin

Limfoma adalah suatu kanker (keganasan) dari sistem limfatik (getah bening).

Sistem limfatik membawa tipe khusus dari sel darah putih yang disebut limfosit melalui suatu jaringan dari saluran tubuler (pembuluh getah bening) ke seluruh jaringan tubuh, termasuk sumsum tulang.

Tersebarnya jaringan ini merupakan suatu kumpulan limfosit dalam nodus limfatikus yang disebut kelenjar getah bening.

Limfosit yang ganas (sel limfoma) dapat bersatu menjadi kelenjar getah bening tunggal atau dapat menyebar di seluruh tubuh, bahkan hampir di semua organ.

Dua tipe utama dari limfoma adalah Limfoma Hodgkin (yang lebih sering disebut Penyakit Hodgkin) dan Limfoma Non Hodgkin.
Limfoma Burkitt dan mikosis fungoides termasuk ke dalam jenis Limfoma Non Hodgkin.

Penyakit Hodgkin (Limfoma Hodgkin) adalah suatu jenis limfoma yang dibedakan berdasarkan jenis sel kanker tertentu yang disebut sel Reed-Stenberg, yang memiliki tampilan yang khas dibawah mikroskop.
Sel Reed-Sternberg memiliki limfositosis besar yang ganas yang lebih besar dari satu inti sel. Sel-sel tersebut dapat dilihat pada biopsi yang diambil dari jaringan kelenjar getah bening, yang kemudian diperiksa dibawah mikroskop.

Penyakit Hodgkin diklasifikasikan ke dalam empat kelompok berdasarkan karakteristik dasar jaringan yang terlihat dibawah mikroskop.

Jenis Penyakit Hodgkin

Jenis	Gambaran Mikroskopik	Kejadian	Perjalanan Penyakit
Limfosit Predominan	Sel Reed-Stenberg sangat sedikit tapi ada banyak limfosit	3% dari kasus	Lambat
Sklerosis Noduler	Sejumlah kecil sel Reed-Stenberg & campuran sel darah putih lainnya; daerah jaringan ikat fibrosa	67% dari kasus	Sedang
Selularitas Campuran	Sel Reed-Stenberg dalam jumlah yang sedang & campuran sel darah putih lainnya	25% dari kasus	Agak cepat
Deplesi Limfosit	Banyak sel Reed-Stenberg & sedikit limfosit jaringan ikat fibrosa yang berlebihan	5% dari kasus	Cepat

PENYEBAB

Penyebabnya tidak diketahui, walaupun beberapa ahli menduga bahwa penyebabnya adalah virus, seperti virus Epstein Barr.
Penyakit ini tampaknya tidak menular.

Di Amerika, 6000-7000 kasus baru dari penyakit Hodgkin terjadi setiap tahunnya.
Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria.

Penyakit Hodgkin bisa muncul pada berbagai usia, tetapi jarang terjadi sebelum usia 10 tahun.
Paling sering ditemukan pada usia diantara 15-34 tahun dan diatas 60 tahun.

GEJALA

Penyakit Hodgkin biasanya ditemukan jika seseorang mengalami pembesaran kelenjar getah bening, paling sering di leher,tapi kadang-kadang di ketiak dan pangkal paha.
Walaupun biasanya tidak nyeri, pembesaran tersebut bisa menimbulkan nyeri dalam beberapa jam setelah penderita meminum alkohol dalam jumlah yang banyak.

Kadang pembesaran kelenjar getah bening berada jauh di dalam dada atau perut, yang biasanya tidak nyeri dan ditemukan secara tidak terduga pada pemeriksaan rontgen dada atau CT scan untuk keperluan lain.

Gejala lainnya adalah demam, berkeringat di malam hari dan penurunan berat badan.
Beberapa penderita mengalami demam Pel-Ebstein, dimana suhu tubuh meinggi selama beberapa hari yang diselingi dengan suhu normal atau di bawah normal selama beberapa hari atau beberapa minggu.

Gejala lainnya timbul berdasarkan lokasi pertumbuhan sel-sel limfoma.

Gejala dari Penyakit Hodgkin

Gejala	Penyebab
Berkurangnya jumlah sel darah merah (menyebabkan anemia, sel darah putih & trombosit kemungkinan nyeri tulang	Limfoma sedang menyebar ke sumsum tulang
Hilangnya kekuatan otot suara serak	Pembesaran kelenjar getah bening menekan saraf di tulang belakang atau saraf pita suara
Sakit kuning (jaundice	Limfoma menyumbat aliran empedu dari hati
Pembengkakan wajah, leher & alat gerak atas (sindroma vena kava superior)	Pembesaran kelenjar getah bening menyumbat aliran darah dari kepala ke jantung
Pembengkakan tungkai dan kaki	Limfoma menyumbat aliran getah bening dari tungkai
Keadaan yang menyerupai pneumonia	Limfoma menyebar ke paru-paru
Berkurangnya kemampuan untuk melawan infeksi & meningkatnya kecenderungan mengalami infeksi karena jamur & virus	Penyakit sedang menyebar

DIAGNOSA

Pada penyakit Hodgkin, kelenjar getah bening biasanya membesar secara perlahan dan tidak menimbulkan nyeri, tanpa adanya infeksi.
Jika pembesaran ini berlangsung selama lebih dari 1 minggu, maka akan dicurigai sebagai penyakit Hodgkin, terutama jika disertai demam, berkeringat di malam hari dan penurunan berat badan.

Kelainan dalam hitung jenis sel darah dan pemeriksan darah lainnya bisa memberikan bukti yang mendukung.
Tetapi untuk menegakkan diagnosis, harus dilakukan biopsi dari kelenjar getah bening yang terkena, untuk menemukan adanya sel Reed-Sternberg.

Stadium Penyakit Hodgkin.

Sebelum pengobatan dimulai, harus ditentukan luasnya penyebaran limfoma atau stadium dari penyakit ini.
Penyakit ini dikelompokkan menjadi 4 stadium berdasarkan penyebaran dan gejalanya.
Pemilihan pengobatan dan prognosisnya tergantung kepada stadium penyakit ini.

Keempat stadium dikelompokkan lagi menjadi A (tidak adanya) atau B (adanya) satu atau lebih dari gejala berikut:
- demam yang penyebabnya tidak diketahui (lebih dari 37,8? Celsius selama 3 hari berturut-turut)
- keringat malam
- penurunan berat badan yang tidak diketahui penyebabnya sebanyak lebih dari 10% berat badan sebelumnya dalam waktu 6 bulan.

Beberapa prosedur digunakan untuk menentukan stadium dan menilai penyakit Hodgkin:

1. Pemeriksaan rontgen dada membantu menemukan adanya pembesaran kelenjar di dekat jantung
2. Limfangiogram bisa menggambarkan kelenjar getah bening yang jauh di dalam perut dan panggul
3. CT scan lebih akurat dalam menemukan pembesaran kelenjar getah bening atau penyebaran limfoma ke hati dan organ lainnya
4. Skening gallium bisa digunakan untuk menentukan stadium dan menilai efek dari pengobatan
5. Laparatomi (pembedahan ntuk memeriksa perut) kadang diperlukan untuk melihat penyebaran limfoma ke perut.

Stadium & Prognosis Penyakit Hodgkin

Stadium	Penyebaran penyakit	Kemungkin untuk sembuh (angka harapan hidup selama 15 tahun tanpa penyakit lebih lanjut)
I	Terbatas ke kelenjar getah bening dari satu bagian tubuh (misalnya leher bagian kanan)	Lebih dari 95%
II	Mengenai kelenjar getah bening dari 2 atau lebih daerah pada sisi yang sama dari diafragma, diatas atau dibawahnya (misalnya pembesaran kelenjar getah bening di leher dan ketiak)	90%
III	Mengenai kelenjar getah bening diatas & dibawah diafragma (misalnya pembesaran kelenjar getah bening di leher dan selangkangan)	80%
IV	Mengenai kelenjar getah bening dan bagian tubuh lainnya (misalnya sumsum tulang, paru-paru atau hati	60-70%

PENGOBATAN

2 jenis pengobatan yang efektif untuk penyakit Hodgkin adalah terapi penyinaran dan kemoterapi.
Dengan salah satu atau kedua pengobatan tersebut, sebagian besar penderita bisa disembuhkan.

Terapi penyinaran sendiri menyembuhkan sekitar 90% penderita stadium I atau II.
Pengobatan biasanya dilakukan selama 4-5 minggu, penderita tidak perlu dirawat.
Penyinaran ditujukan kepada daerah yang terkena dan kelenjar getah bening di sekitarnya.
Kelenjar getah bening di dada yang sangat membesar diobati dengan terapi penyinaran yang biasanya mendahului atau mengikuti kemoterapi. Dengan pendekatan ini, 85% penderita bisa disembuhkan.

Pengobatan untuk stadium III bervariasi, tergantung kepada keadaan.
Jika tanpa gejala, kadang terapi penyinaran saja sudah mencukupi. Tetapi hanya 65-75% penderita yang sembuh. Penambahan kemoterapi akan meningkatkan kemungkinan untuk sembuh sampai 75-80%.
Jika pembesaran kelenjar getah bening disertai dengan gejala lainnya, maka digunakan kemoterapi dengan atau tanpa terapi penyinaran. Angka kesembuhan berkisar diantara 70-80%.

Pada stadium IV digunakan kombinasi dari obat-obat kemoterapi.
2 kombinasi tradisional adalah:
- MOPP (mekloretamin, vinkristin/onkovin, prokarbazin dan prednison)
- ABVD (doksorubisin/adriamisin, bleomisin, vinblastin dan dakarbazin).
Setiap siklus kemoterapi berlangsung selama 1 bulan, dengan waktu pengobatan total adalah 6 bulan atau lebih.
Bisa juga digunakan kombinasi obat lainnya.
Pengobatan ini memberikan angka kesembuhan lebih dari 50%.

Kemoterapi memiliki efek samping yang serius, yaitu bisa menyebabkan:
- kemandulan sementara atau menetap
- meningkatnya kemungkinan menderita infeksi
- kerontokan rambut yang bersifat sementara.
Leukemia dan kanker lainnya terjadi pada beberapa penderita dalam 5-10 tahun atau lebih setelah pemberian kemoterapi atau terapi penyinaran atau keduanya.

Penderita yang tidak menunjukkan perbaikan setelah terapi penyinaran atau kemoterapi atau yang membaik tapi kemudian kambuh kembali dalam 6-9 bulan, memiliki harapan hidup yang lebih kecil dibandingkan dengan penderita yang mengalami kekambuhan dalam 1 tahun atau lebih setelah terapi awal.
Kemoterapi lebih lanjut yang dikombinasikan dengan terapi penyinaran dosis tinggi dan pencangkokan sumsum tulang atau sel stem darah, bisa menolong penderita tersebut.

Kemoterapi dosis tinggi yang dikombinasikan dengan pencangkokan sumsum tulang memiliki resiko tinggi terhadap infeksi, yang bisa berakibat fatal.
Tetapi sekitar 20-40% penderita yang menjalani pencangkokan sumsum tulang terbebas dari penyakit Hodgkin selama 3 tahun atau lebih dan bisa sembuh.
Hasil terbaik bisa dicapai pada penderita yang berusia dibawah 55 tahun dengan keadaan kesehatan yang baik.

Kombinasi sediaan kemoterapi untuk Penyakit Hodgkin

Sediaan	Obat	Keterangan
MOPP	Mekloretamin (nitrogen mustard) Vinkristin (onkovin) Prokarbazin Prednison	Merupakan sediaan pertama, ditemukan pada tahun 1969,kadang masih digunakan
ABVD	Doksorubisin (adriamisin) Bleomisin Vinblastin Dakarbazin	Dikembangkan untuk mengurangi efek samping dari MOPP (misalnya kemandulan menetap & leukemia) Menyebabkan efek samping berupa keracunan jantung & paru2 Angka kesembuhannya menyerupai MOPP Lebih sering digunakan dibandingkan MOPP
ChiVPP	Klorambusil Vinblastin Prokarbazin Prednison	Kerontokan rambut yg terjadi lebih sedikit dibandingkan pada pemakaian MOPP & ABVD
MOPP/ABVD	Bergantian antara MOPP & ABVD	Dikembangkan untuk memperbaiki angka kesembuhan menyeluruh, tetapi belum terbukti Angka harapan hidup bebas kekambuhan lebih baik dibandingkan sediaan lainnya
MOPP/ABVhibrid	MOPP bergantian dengan Doksorubisin (adriamisin) Bleomisin Vinblastin	Dikembangkan untuk memperbaiki angka kesembuhan menyeluruh & untuk mengurangi keracunan Masih dalam penelitian

Limfoma Non-Hodgkin

Limfoma Non-Hodgkin adalah sekelompok keganasan (kanker) yang berasal dari sistem kelenjar getah bening dan biasanya menyebar ke seluruh tubuh.

Beberapa dari limfoma ini berkembang sangat lambat (dalam beberapa tahun), sedangkan yang lainnya menyebar dengan cepat (dalam beberapa bulan).
Penyakit ini lebih sering terjadi dibandingkan dengan penyakit Hodgkin.

PENYEBAB

Penyebabnya tidak diketahui, tetapi bukti-bukti menunjukkan adanya hubungan dengan virus yang masih belum dapat dikenali.
Sejenis limfoma non-Hodgkin yang berkembang dengan cepat berhubungan dengan infeksi karena HTLV-I (human T-cell lymphotropic virus type I), yaitu suatu retrovirus yang fungsinya menyerupai HIV penyebab AIDS.

Limfoma non-Hodgkin juga bisa merupakan komplikasi dari AIDS.

GEJALA

Gejala awal yang dapat dikenali adalah pembesaran kelenjar getah bening di suatu tempat (misalnya leher atau selangkangan) atau di seluruh tubuh.
Kelenjar membesar secara perlahan dan biasanya tidak menyebabkan nyeri.

Kadang pembesstsn kelenjar getah bening di tonsil (amandel) menyebabkan gangguan menelan.
Pembesaran kelenjar getah bening jauh di dalam dada atau perut bisa menekan berbagai organ dan menyebabkan:
- gangguan pernafasan
- berkurangnya nafsu makan
- sembelit berat
- nyeri perut
- pembengkakan tungkai.

Jika limfoma menyebar ke dalam darah bisa terjadi leukemia.
Limfoma dan leukemia memiliki banyak kemiripan.

Limfoma non-Hodgkin lebih mungkin menyebar ke sumsum tulang, saluran pencernaan dan kulit.

Pada anak-anak, gejala awalnya adalah masuknya sel-sel limfoma ke dalam sumsum tulang, darah, kulit, usus, otak dan tulang belakang; bukan pembesaran kelenjar getah bening.
Masulknya sel limfoma ini menyebabkan anmeia, ruam kulit dan gejala neurologis (misalnya kelemahan dan sensasi yang abnormal).
Biasanya yang membesar adalah kelenjar getah bening di dalam, yang menyebabkan:
- pengumpulan cairan di sekitar paru-paru sehingga timbul sesak nafas
- penekanan usus sehingga terjadi penurunan nafsu makan atau muntah
- penyumbatan kelenjar getah bening sehingga terjadi penumpukan cairan.

Gejala Limfoma Non-Hodgkin

Gejala	Penyebab	Kemungkinan timbulnya gejala
Gangguan pernafasan Pembengkakan wajah	Pembesaran kelenjar getah bening di dada	20-30%
Hilang nafsu makan Sembelit berat Nyeri perut atau perut kembung	Pembesaran kelenjar getah bening di perut	30-40%
Pembengkakan tungkai	Penyumbatan pembuluh getah bening di selangkangan atau perut	10%
Penurunan berat badan Diare Malabsorbsi	Penyebaran limfoma ke usus halus	10%
Pengumpulan cairan di sekitar paru-paru (efusi pleura)	Penyumbatan pembuluh getah bening di dalam dada	20-30%
Daerah kehitaman dan menebal di kulit yang terasa gatal	Penyebaran limfoma ke kulit	10-20%
Penurunan berat badan Demam Keringat di malam hari	Penyebaran limfoma ke seluruh tubuh	50-60%
Anemia (berkurangnya jumlah sel darah merah)	Perdarahan ke dalam saluran pencernaan Penghancuran sel darah merah oleh limpa yang membesar & terlalu aktif Penghancuran sel darah merah oleh antibodi abnormal (anemia hemolitik) Penghancuran sumsum tulang karena penyebaran limfoma Ketidakmampuan sumsum tulang untuk menghasilkan sejumlah sel darah merah karena obat atau terapi penyinaran	30%, pada akhirnya bisa mencapai 100%
Mudah terinfeksi oleh bakteri	Penyebaran ke sumsum tulang dan kelenjar getah bening, menyebabkan berkurangnya pembentukan antibodi	20-30%

DIAGNOSA

Harus dilakukan biopsi dari kelenjar getah bening untuk menegakkan diagnosis limfoma non-Hodgkin dan membedakannya dari penyakit Hodgkin atau penyakit lainnya yang menyebabkan pembesaran kelenjar getah bening.

Menentukan stadium limfoma non-Hodgkin.

Limfoma non-Hodgkin dikelompokkan berdasarkan tampilan mikroskopik dari kelenjar getah bening dan jenis limfositnya (limfosit T atau limfosit B).
Salah satu dari pengelompokkan yang digunakan menghubungkan jenis sel dan prognosisnya:
- Limfoma tingkat rendah, memiliki prognosis yang baik
- Limfoma tingkat menengah, memiliki prognosis yang sedang
- Limfoma tingkat tinggi, memiliki prognosis yang buruk.

Pada saat terdiagnosis, biasanya limfoma non-Hodgkin sudah menyebar luas; hanya sekitar 10-30% yang masih terlokalisir (hanya mengenai salah satu bagian tubuh).
Untuk menentukan luasnya penyakit dan banyaknya jaringan limfoma, biasanya dilakukan CT scan perut dan panggul atau dilakukan skening gallium.

PENGOBATAN

Beberapa penderit bisa mengalami kesembuhan total, sedangkan penderita lainnya harus menjalani pengobatan seumur hidupnya.
Kemungkinan penyembuhan atau angka harapan hidup yang panjang tergantung kepada jenis limfoma dan stadkum penyakit pada saat pengobatan dimulai.

Biasanya jenis yang berasal dari limfosit T tidak memberikan respon sebaik limfosit B.
Angka kesembuhan juga menurun pada:
- penderita yang berusia diatas 60 tahun
- limfoma yang sudah menyebar ke seluruh tubuh
- penderita yang memiliki tumor (pengumpulan sel-sel limfoma) yang besar
- penderita yang fungsinya dibatasi oleh kelemahan yang berat dan ketidakmampuan bergerak.

Penderita pada stadium awal (stadium I dan II) seringkali diobati dengan terapi penyinaran yang terbatas pada sisi limfoma dan daerah di sekitarnya.
Terapi penyinaran biasanya tidak menyembuhkan limfoma tingkat rendah, tetapi dapat memperpanjang harapan hidup penderita sampai 5-8 tahun.

Terapi penyinaran pada limfoma tingkat menengah biasanya akan memperpanjang harapan hidup penderita sampai 2-5 tahun, sedangkan pada limfoma tingkat tinggi hanya 6 bulan sampai 1 tahun.
Jika dimulai sesegera mungkin, pemberian kemoterapi dengan atau tanpa terapi penyinaran pada limfoma tingkat menengah dan tingkat tinggi, bisa menyembuhkan lebih dari separuh penderitanya.

Sebagian besar penderita sudah mencapai stadium lanjut (stadium III dan IV) pada saat penyakitnya terdiagnosis.
Penderita limfoma tingkat rendah mungkin tidak memerlukan pengobatan segera, tetapi harus menjalani pemeriksaan sesering mungkin untuk meyakinkan bahwa penyakitnya tidak menyebabkan komplikasi yang serius.

Kemoterapi dilakukan pada penderita limfoma tingkat menengah.
Penderita limfoma tingkat tinggi memerlukan kemoterapi intensif segera karena penyakit ini tumbuh dengan cepat.

Tersedia beberapa sediaan kemoterapi yang sangat efektif.
Obat kemoterapi bisa diberikan tunggal (untuk limfoma tingkat rendah) atau dalam bentuk kombinasi (untuk limfoma tingkat menengah dan tingkat tinggi).
Pemberian kemoterapi disertai faktor pertumbuhan dan pencangkokan sumsum tulang masih dalam tahap penelitian.

Pengobatan baru yang masih dalam penelitian adalah antibodi monoklonal yang telah digabungkan dengan racun, yang memiliki bahan racun (misalnya senyawa radioaktif atau protein tanaman yang disebut risin), yang menempel di antibodi tersebut.
Antibodi ini secara khusus akan menempel pada sel-sel limfoma dan melepaskan bahan racunnya, yang selanjutnya akan membunuh sel-sel limfoma tersebut.

Pada pencangkokan sumsum tulang, sumsum tulang diangkat dari penderita (dan sel limfomanya dibuang) atau dari donor yang sesuai dan dicangkokkan ke penderita.

Prosedur ini memungkinkan dilakukannya hitung jenis darah, yang berkurang karena kemoterapi dosis tinggi, sehingga penyembuhan berlangsung lebih cepat.

Pencangkokan sumsum tulang paling efektif dilakukan pada penderita yang berusia dibawah 55 tahun dan bisa menyembuhkan sekitar 30-50% penderita yang tidak menunjukkan perbaikan terhadap pemberian kemoterapi.

Tetapi pencangkokan sumsum tulang memiliki resiko, sekitar 5% penderita meninggal karena infeksi pada minggu pertama, sebelum sumsum tulang membaik dan bisa menghasilkan sel darah putih yang cukup untuk melawan infeksi.

Pencangkokan sumsum tulang juga sedang dicoba dilakukan pada penderita yang pada awalnya memberikan respon yang baik terhadap kemoterapi tetapi memiliki resiko tinggi terjadinya kekambuhan.

Kombinasi sediaan kemoterapi pada Limfoma Non-Hodgkin.

Sediaan	Obat	Keterangan
Obat tunggal	Klorambusil Siklofosfamid	Digunakan pada limfoma tingkat rendah untuk mengurangi ukuran kelenjar getah bening & untuk mengurangi gejala
CVP (COP)	Siklofosfamid Vinkristin (onkovin) Prednison	Digunakan pada limfoma tingkat rendah & beberapa limfoma tingkat menengah untuk mengurangi ukuran kelenjar getah bening & untuk mengurangi gejala Memberikan respon yang lebih cepat dibandingkan dengan obat tunggal
CHOP	Siklofosfamid Doksorubisin (adriamisin) Vinkristin (onkovin) Prednison	Digunakan pada limfoma tingkat menengah & beberapa limfoma tingkat tinggi
C-MOPP	Siklofosfamid Vinkristin (onkovin) Prokarbazin Prednison	Digunakan pada limfoma tingkat menengah & beberapa limfoma tingkat tinggi Juga digunakan pada penderita yang memiliki kelainan jantung & tidak dapat mentoleransi Doksorubisin
M-BACOD	Metotreksat Bleomisin Doksorubisin (adriamisin) Siklofosfamid Vinkristin (onkovin) Deksametosan	Memiliki efek racun yg lebih besar dari CHOP & memerlukan pemantauan ketat terhadap fungsi paru-paru & ginjal Kelebihan lainnya menyerupai CHOP
ProMACE/CytaBOM	Prokarbazin Metotreksat Doksorubisin (adriamisin) Siklofosfamid Etoposid bergantian dengan Sitarabin Bleomisin Vinkristin (onkovin) Metotreksat	Sediaan ProMACE bergantian dengan CytaBOM Kelebihan lainnya menyerupai CHOP
MACOP-B	Metotreksat Doksorubisin (adriamisin) Siklofosfamid Vinkristin (onkovin) Prednison Bleomisin	Kelebihan utama adalah waktu pengobatan (hanya 12 minggu) Kelebihan lainnya menyerupai CHOP

Limfoma Burkitt

Limfoma Burkitt adalah limfoma non-Hodgkin tingkat tinggi yang berasal dari limfosit B dan cenderung menyebar ke daerah di luar sistem getah bening (misalnya sumsum tulang, darah, susunan saraf pusat dan cairan spinalis).

Limfoma Burkitt dapat terjadi pada semua usia, tetapi paling sering ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda, terutama pria.

Penyakit ini juga bisa terjadi pada penderita AIDS.

PENYEBAB

Tidak seperti limfoma yang lain, limfoma Burkitt memiliki penyebaran geografis yang khas.
Paling sering ditemukan di Afrika Tengah dan jarang terjadi di AS. Penyebabnya adalah virus Epstein-Barr, yang menyebabkan mononukleosis infeksiosa pada orang-orang yang tinggal di AS; tetapi penderita limfoma Burkitt tidak dapat menularkan penyakitnya kepada orang lain.

Mengapa virus yang sama menyebabkan limfoma di Afrika Tengah, tetapi menyebabkan mononukleosis infeksiosa di AS, masih belum dapat dimengerti.

GEJALA

Sejumlah besar sel limfoma dapat tertimbun di kelenjar getah bening dan organ perut, menyebabkan pembengkakan.

Sel limfoma dapat masuk ke dalam usus kecil, menyebabkan penyumbatan atau perdarahan.

Ditemukan pembengkakan leher dan rahang, yang kadang menimbulkan rasa nyeri.

DIAGNOSA

Untuk menegakkan diagnosis, dilakukan biopsi dari jaringan yang abnormal dan dilakukan prosedur untuk menentukan luasnya penyebaran penyakit (menentukan stadium).
Kadang penyakit ini masih terbatas pada satu daerah (terlokalisir).

Jika pada saat terdiagnosa limfoma sudah menyebar ke sumsum tulang, darah atau sistem saraf pusat, maka prognosisnya buruk.

PENGOBATAN

Tanpa pengobatan, limfoma Burkitt berkembang cepat dan berakibat fatal.

Mungkin diperlukan pembedahan untuk mengangkat daerah usus yang terkena, agar tidak terjadi perdarahan, penyumbatan atau menjadi pecah.

Kemoterapi diberikan secara intensif, berupa kombinasi dari siklofosfamid, metotreksat, vinkristin, doksorubisin dan sitarabin.
Kemoterapi dapat menyembuhkan sekitar 80% penderita limfoma yang masih terlokalisir dan 70% penderita limfoma yang telah sedikit menyebar. Untuk penyakit yang telah menyebar luas, angka kesembuhannya mencapai 50-60%, tetapi turun sampai 20-40% jika limfoma telah menyerang sistem saraf pusat atau sumsum tulang.

Mieloma Multipel

Mieloma Multipel adalah suatu kanker sel plasma dimana sebuah clonedari sel plasma yang abnormal berkembangbiak, membentuk tumor di sumsum tulang adn menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal, yang terkumpul di dalam darah atau air kemih.

Penyakit ini menyerang pria dan wanita, dan biasanya ditemukan pada usia diatas 40 tahun.

Tumor sel plasma (plasmasitoma) paling banyak ditemukan di tulang panggul, tulang belakang, tulang rusuk dan tulang tengkorak.
Kadang mereka ditemukan di daerah selain tulang, terutama di paru-paru dan organ reproduksit.

Sel plasma yang abnormal hampir selalu menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal dan pembentukan antobodi yang normal berkurang. Sebagai akibatnya, penderita lebih mudah terkena infeksi.

Pecahan dari antibodi yang abnormal seringkali terkumpul di ginjal, menyebabkan kerusakan dan kadang menyebabkan gagal ginjal.
Endapan dari pecahan antibodi di dalam ginjal atau organ lainnya bisa menyebabkan amiloidosis.
Pecahan antibodi abnormal di dalam air kemih disebut protein Bence-Jones.

PENYEBAB

Tidak diketahui.

GEJALA

Mieloma multipel seringkali menyebabkan nyeri tulang (terutama pada tulang belakang atau tulang rusuk) dan pengeroposan tulang sehingga tulang mudah patah.

Nyeri tulang biasanya merupakan gejala awal, tetapi kadang penyakit ini terdiagnosis setelah penderita mengalami:
- Anemia, karena sel plasma menggeser sel-sel normal yang menghasilkan sel darah merah di sumsum tulang
- Infeksi bakteri berulang, karena antibodi yang abnormal tidak efektif melawan infeksi
- Gagal ginjal, karena pecahan antibodi yang abnormal (protein Bence-Jones) merusak ginjal.

Kadang mieloma multipel mempengaruhi aliran darah ke kulit, jari tangan, jari kaki dan hidung karena terjadi pengentalan darah (sindroma hiperviskositas).
Berkurangnya aliran darah ke otak bisa menyebabkan gejala neurologis berupa kebingungan, gangguan penglihatan dan sakit kepala.

DIAGNOSA

Beberapa pemeriksaan darah bisa membantu dalam mendiagnosis penyakit ini:

1. Hitung jenis darah komplit, bisa menemukan adanya anmeia dan sel darah merah yang abnormal
2. Laju endap sel darah merah (eritrosit) biasanya tinggi
3. Kadar kalsium tinggi, karena perubahan dalam tulang menyebabkan kalsium masuk ke dalam aliran darah.

Tetapi kunci dari pemeriksaan diagnostik untuk penyakit ini adalah elektroforesis protein serum dan imunoelektroforesis, yang merupakan pemeriksaan darah untuk menemukan dan menentukan antibodi abnormal yang merupakan tanda khas dari mieloma multipel.
Antibodi ini ditemukan pada sekitar 85% penderita.

Elektroforesisi air kemih dan imunoelektroforesis juga bisa menemukan adanya protein Bence-Jones, pada sekitar 30-40% penderita.

Rontgen seringkali menunjukkan pengeroposan tulang (osteoporosis).
Biopsi sumsum tulang menunjukkan sejumlah besar sel plasma yang secara abnormal tersusun dalam barisan dan gerombolan; sel-sel juga tampak abnormal.

PENGOBATAN

Pengobatan ditujukan untuk:
- mencegah atau mengurangi gejala dan komplikasi
- menghancurkan sel plasma yang abnormal
- memperlambat perkembangan penyakit.

Obat pereda nyeri (analgetik) yang kuat dan terapi penyinaran pada tulang yang terkena, bisa mengurangi nyeri tulang.

Penderita yang memiliki protein Bence-Jones di dalam air kemihnya harus minum banyak-banyak untuk mengencerkan air kemih dan membantu mencegah dehidrasi, yang bisa menyebabkan terjadinya gagal ginjal.

Penderita harus tetap aktif karena tirah baring yang berkepanjangan bisa mempercepat terjadinya osteoporosis dan menyebabkan tulang mudah patah.
Tetapi tidak boleh lari atau mengangkat beban berat karena tulang-tulangnya rapuh.

Pada penderita yang memiliki tanda-tanda infeksi (demam, menggigil, daerah kemerahan di kulit) diberikan antibiotik.

Penderita dengan anemia berat bisa menjalani transfusi darah atau mendapatkan eritropoietin (obat untuk merangsang pembentukan sel darah merah).

Kadar kalsium darah yang tinggi bisa diobati dengan prednison dan cairan intravena, dan kadang dengan difosfonat (obat untuk menurunkan kadar kalsium).

Allopurinol diberikan kepada penderita yang memiliki kadar asam urat tinggi.

Kemoterapi memperlambat perkembangan penyakit dengan membunuh sel plasma yang abnormal.
Yang paling sering digunakan adalah melfalan dan siklofosfamid.
Kemoterapi juga membunuh sel yang normal, karena itu sel darah dipantau dan dosisnya disesuaikan jika jumlah sel darah putih dan trombosit terlalu banyak berkurang.
Kortikosteroid (misalnya prednison atau deksametason) juga diberikan sebagai bagian dari kemoterapi.

Kemoterapi dosis tinggi dikombinasikan dengan terapi penyinaran masih dalam penelitian.
Pengobatan kombinasi ini sangat beracun, sehingga sebelum pengobatan sel stem harus diangkat dari darah atau sumsum tulang penderita dan dikembalikan lagi setelah pengobatan selesai.
Biasanya prosedur ini dilakukan pada penderita yang berusia dibawah 50 tahun.

Pada 60% penderita pengobatan memperlambat perkembangan penyakit.
Penderita yang memberikan respon terhadap kemoterapi bisa bertahan sampai 2-3 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis.

Kadang penderita yang bertahan setelah menjalani pengobatan, bisa menderita leukemia atau jaringan fibrosa (jaringan parut) di sumsum tulang.
Komplikasi lanjut ini mungkin merupakan akibat dari kemoterapi dan seringkali menyebabkan anemia berat dan meningkatkan kepekaan penderita terhadap infeksi.

Leukemia Mielositik Kronik

Leukemia Mielositik (mieloid, mielogenous, granulositik, LMK) adalah suatu penyakit dimana sebuah sel di dalam sumsum tulang berubah menjadi ganas dan menghasilkan sejumlah besar granulosit (salah satu jenis sel darah putih)yang abnormal.

Penyakit ini bisa mengenai semua kelompok umur, baik pria maupun wanita; tetapi jarang ditemukan pada anak-anak berumur kurang dari 10 tahun.

Sebagian besar granulosit leukemik dihasilkan di dalam sumsum tulang, tetapi beberapa diantaranya dibuat di limpa dan hati.
Pada LMK, sel-selnya terdiri dari sel yang sangat muda sampai sel yang matang; sedangkan pada LMA hanya ditemukan sel muda.

Granulosit leukemik cenderung menggeser sel-sel normal di dalam sumsum tulang dan seringkali menyebabkan terbentuknya sejumlah besar jaringan fibrosa yang menggantukan sumsum tulang yang normal.

Selama perjalanan penyakit ini, semakin banyak granulosit muda yang masuk ke dalam aliran darah dan sumsum tulang (fase akselerasi).
Pada fase tersebut, terjadi anemia dan trombositopenia (penurunan jumlah trombosit) dan proporsi sel darah putih muda (sel blast) meningkat secara dramatis.

Kadang granulosit leukemik mengalami lebih banyak perubahan dan penyakit berkembang menjadi krisis blast.
Pada krisis blast, sel stem yang ganas hanya menghasilkan granulosit muda saja, suatu pertanda bahwa penyakit semakin memburuk.
Pada saat ini kloroma (tumor yang berisi granulosit) bisa tumbuh di kulit, tulang, otak dan kelenjar getah bening.

PENYEBAB

Penyakit ini berhubungan dengan suatu kelainan kromosom yang disebut kromosom Filadelfia.

GEJALA

Pada stadium awal, LMK bisa tidak menimbulkan gejala.
Tetapi beberapa penderita bisa mengalami:
- kelelahan dan kelemahan
- kehilangan nafsu makan
- penurunan berat badan
- demam atau berkeringat di malam hari
- perasaan penuh di perutnya (karena pembesaran limpa).

Lama-lama penderita menjadi sangat sakit karena jumlah sel darah merah dan trombosit semakin berkurang, sehingga penderita tampak pucat, mudah memar dan mudah mengalami perdarahan.

Demam, pembesaran kelenjar getah bening dan pembentukan benjolan kulit yang terisi dengan granulosit leukemik (kloroma) merupakan pertanda buruk.

DIAGNOSA

LMK sering terdiagnosis pada pemeriksaan darah rutin.
Jumlah sel darah putih sangat tinggi, mencapai 50.000-1.000.000 sel/mikroliter darah (mornal kurang dari 11.000).

Pada pemeriksaan mikroskopik darah, tampak sel darah putih muda yang dalam keadaan normal hanya ditemukan di dalam sumsum tulang.

Jumlah sel darah putih lainnya (eosinofil dan basofil) juga meningkat dan ditemukan bentuk sel darah merah yang belum matang.

Untuk memperkuat diagnosis dilakukan pemeriksaan untuk menganalisa kromosom atau bagian dari kromosom.
Analisa kromosom hampir selalu menunjukkan adanya penyusunan ulang kromosom.
Sel leukemik selalu memiliki kromosom Filadelfia dan kelainan penyusunan kromosom lainnya.

Leukemia mielositik kronik

Krisis

PENGOBATAN

Sebagian besar pengobatan tidak menyembuhkan penyakit, tetapi hanya memperlambat perkembangan penyakit.
Pengobatan dianggap berhasil apabila jumlah sel darah putih dapat diturunkan sampai kurang dari 50.000/mikroliter darah. Pengobatan yang terbaik sekalipun tidak bisa menghancurkan semua sel leukemik.

Satu-satunya kesempatan penyembuhan adalah dengan pencangkokan sumsum tulang.
Pencangkokan paling efektif jika dilakukan pada stadium awar dan kurang efektif jika dilakukan pada fase akselerasi atau krisis blast.

Obat interferon alfa bisa menormalkan kembali sumsum tulang dan menyebabkan remisi.

Hidroksiurea per-oral (ditelan) merupakan kemoterapi yang paling banyak digunakan untuk penyakit ini.
Busulfan juga efektif, tetapi karena memiliki efek samping yang serius, maka pemakaiannya tidak boleh terlalu lama.

Terapi penyinaran untuk limpa kadang membantu mengurangi jumlah sel leukemik.
Kadang limpa harus diangkat melalui pembedahan (splenektomi) untuk:
- mengurangi rasa tidak nyaman di perut
- meningkatkan jumlah trombosit
- mengurangi kemungkinan dilakukannya transfusi.

PROGNOSIS

Sekitar 20-30% penderita meninggal dalam waktu 2 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis dan setelah itu sekitar 25% meninggal setiap tahunnya.

Banyak penderita yang betahan hidup selama 4 tahun atau lebih setelah penyakitnya terdiagnosis, tetapi pada akhirnya meninggal pada fase akselerasi atau krisis blast.

Angka harapan hidup rata-rata setelah krisis blast hanya 2 bulan, tetapi kemoterapi kadang bisa memperpanjang harapan hidup sampai 8-12 bulan. 

Leukemia Limfositik Kronik

Leukemia Limfositik Kronik (LLK) ditandai dengan adanya sejumlah besar limfosit (salah satu jenis sel darah putih) matang yang bersifat ganas dan pembesaran kelenjar getah bening.

Lebih dari 3/4 penderita berumur lebih dari 60 tahun, dan 2-3 kali lebih sering menyerang pria.

Pada awalnya penambahan jumlah limfosit matang yang ganas terjadi di kelenjar getah bening. Kemudian menyebar ke hati dan limpa, dan keduanya mulai membesar.

Masuknya limfosit ini ke dalam sumsum tulang akan menggeser sel-sel yang normal, sehingga terjadi anemia dan penurunan jumlah sel darah putih dan trombosit di dalam darah.
Kadar dan aktivitas antibodi (protein untuk melawan infeksi) juga berkurang.

Sistem kekebalan yang biasanya melindungi tubuh terhadap serangan dari luar, seringkali menjadi salah arah dan menghancurkan jaringan tubuh yang normal.
Hal ini bisa menyebabkan:
- penghancuran sel darah merah dan trombosit
- peradangan pembuluh darah
- peradangan sendi (artritis rematoid)
- peradangan kelenjar tiroid (tiroiditis).

Beberapa jenis leukemia limfositik kronik dikelompokkan berdasarkan jenis limfosit yang terkena.
Leukemia sel B (leukemia limfosit B) merupakan jenis yang paling sering ditemukan, hampir mencapai 3/4 kasus LLK.
Leukemia sel T (leukemia limfosit T) lebih jarang ditemukan.

Jenis yang lainnya adalah:
- Sindroma Sézary (fase leukemik dari mikosis fungoides)
- leukemia sel berambut adalah jenis leukemia yang jarang, yang menghasilkan sejumlah besar sel darah putih yang memiliki tonjolan khas (dapat dilihat dibawah mikroskop).

PENYEBAB

Penyebabnya tidak diketahui.

GEJALA

Pada stadium awal, sebagian besar penderita tidak memiliki gejala selain pembesaran kelenjar getah bening.

Gejala yang timbul kemudian bisa berupa:
- lelah
- hilang nafsu makan
- penurunan berat badan
- sesak nafas pada saat melakukan aktivitas
- perut terasa penuh karena pembesaran limpa.

Pada stadium awal, leukemia sel T bisa menyusup ke dalam kulit dan menyebabkan ruam kulit yang tidak biasa, seperti yang terlihat pada sindroma Sézary.

Lama-lama penderita akan tampak pucat dan mudah memar.
Infeksi bakteri, virus dan jamur biasanya baru akan terjadi pada stadium lanjut.

DIAGNOSA

Kadang-kadang penyakit ini diketahui secara tidak sengaja pada pemeriksaan hitung jenis darah untuk alasan lain.
Jumlah limfosit meningkat sampai lebih dari 5.000 sel/mikroL.

Biasanya dilakukan biopsi sumsum tulang.
Hasilnya akan menunjukkan sejumlah besar limfosit di dalam sumsum tulang.

Pemeriksaan darah juga bisa menunjukkan adanya:
- anemia
- berkurangnya jumlah trombosit
- berkurangnya kadar antibodi.

Leukemia limfositik kronik

Sumsum tulang

PENGOBATAN

Leukemia limfositik kronik berkembang dengan lambat, sehingga banyak penderita yang tidak memerlukan pengobatan selama bertahun-tahun sampai jumlah limfosit sangat banyak, kelenjar getah bening membesar atau terjadi penurunan jumlah eritrosit atau trombosit.

Anemia diatasi dengan transfusi darah dan suntikan eritropoietin (obat yang merangsang pembentukan sel-sel darah merah).

Jika jumlah trombosit sangat menurun, diberikan transfusi trombosit.
Infeksi diatasi dengan antibiotik.

Terapi penyinaran digunakan untuk memperkecil ukuran kelenjar getah bening, hati atau limpa.

Obat antikanker saja atau ditambah kortikosteroid diberikan jika jumlah limfositnya sangat banyak.
Prednison dan kortikosteroid lainnya bisa menyebabkan perbaikan pada penderita leukemia yang sudah menyebar. Tetapi respon ini biasanya berlangsung singkat dan setelah pemakaian jangka panjang, kortikosteroid menyebabkan beberapa efek samping.

Leukemia sel B diobati dengan alkylating agent, yang membunuh sel kanker dengan mempengaruhi DNAnya.
Leukemia sel berambut diobati dengan interferon alfa dan pentostatin.

PROGNOSA

Sebagian besar LLK berkembang secara perlahan.
Prognosisnya ditentukan oleh stadium penyakit.

Penentuan stadium berdasarkan kepada beberapa faktor, seperti:
- jumlah limfosit di dalam darah dan sumsum tulang
- ukuran hati dan limpa
- ada atau tidak adanya anemia
- jumlah trombosit.

Penderita leukemia sel B seringkali bertahan sampai 10-20 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis dan biasanya pada stadium awal tidak memerlukan pengobatan.

Penderita yang sangat anemis dan memiliki trombosit kurang dari 100.000/mikroL darah, akan meninggal dalam beberapa tahun.
Biasanya kematian terjadi karena sumsum tulang tidak bisa lagi menghasilkan sel normal dalam jumlah yang cukup untuk mengangkut oksigen, melawan infeksi dan mencegah perdarahan.

Prognosis leukemia sel T adalah lebih buruk.